antitripsin

• kan plazmasındaki başlıca proteaz inhibitörüdür. elastaz, tripsin, kemotripsin, trombin ve bakteri proteazlar gibi çok çeşitli proteazlara bağlanırlar. en önemli fizyolojik etkisi, akciğer alveolar duvarlarının elastinini parçalayan lökosit elastazının inhibisyonudur. antitripsin eksikliği amfizeme bağlı koah gelişimine yol açar.
  
  moleküler düzeyde incelenirse 394 amino asit ve %12 karbonhidrattan oluşan bir glikoproteindir.
  
  genetik olarak, kromozom 14 üzerindeki bir gen tarafından kodlandığı belirlenmiştir. bu gendeki mutasyon antitripsin eksikliğinin başlıca sebebidir.
• michael jackson'ın eksikliğini duyduğu glikoprotein.
  
  http://www.telegraph.co.uk/…ds-lung-transplant.html
• alfa-1 anti-tiripsin eksikliğinde;
  1. neonatal hepatit
  2. siroz
  3. amfizem
  4. bronşiektazi
  5. hepatoselüler karsinom
  6. kutanöz pannikülit
  7. wegener granülomatizisi
  8. anevrizma
  gelişebilir.