*

  • ebeveynlerin ikisinde de çekinik h antijeni geni olması nedeniyle ortaya çıkan, çok ender görülen bir kan grubudur. hh ya da bombay kan grubu olarak da bilinir. her ikisi de çekinik olan hh genotipine sahip olan kişi,vücutta a ve b antijenlerinin üretilmesinde öncü molekül olarak işlev gören h antijenini sentezleyemez. h antijeni sentezlenemeği için, kişi a veya b grubu enzimlerine sahip olsa bile vücutta bu grupların antijenleri sentezlenemez. bombay fenotipine sahip olan kişi ab0 kan grubu sistemi testlerinde 0 kan grubu olarak gözükür ancak h antijenine sahip olmadığı için bu gruba da ait değildir. genel vericidir ancak ab0 kan grubu sistemindeki hiç bir gruptan kan alamazlar.

    bombay fenotipli kişiler için kan bankalarında bu gruba ait kan stoku maalesef bulunmaz. acil durumlar için kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilmektedir.

    (bkz: http://tr.wikipedia.org/wiki/hh_antijen_sistemi)
    (bkz: http://en.wikipedia.org/wiki/hh_antigen_system)

    *
  • ab kan grubuna sahip iki ebeveynden 0 kan grubuna sahip çocuk oluşması** durumuna verilen addır. nası oluyo lan, olur mu öyle şey demeyin. şöyle ki:

    kanda bir çok antijen faktörü olmakla birlikte, bunların en bilineni a ve b antijenleridir. 0 kan grubu a ve b antijenlerinin bulunmaması durumunda gerçekleşir. eritrositler* üzerinde bulunan antijenlere göre kişinin kan grubu belli olur. örneğin a antijeni taşıyan kişiler a kan grubuna sahip olurlar *. kan grubu a olan bir kişide anti-b antikoru bulunduğundan b kan gruplu kişiden kan aldığında çökelme meydana gelir.

    bu girizgahın ardından gelelim bombay fenotipine. bombay kan grubu, h antijeni ile belirlenir. h antijeni, a ve b antijenlerinin sentezlenmesi için öncü olan bir karbonhidratın üretimini sağlar. nadiren de olsa insanlar genetik yapılarında bu allelin çekinik homozigot allelini* bulundururlar. çekinik allelleri taşıyan bireyler h antijenini üretemez ve dolayısıyla a ve b antijenleri de üretilmemiş olur. bu nedenle kişi aslında annesinden ve babasından a ve b antijenlerinin üretilmesinden sorumlu genleri aldığı halde kan grubu 0 olarak gözükür.

    bu kişiler kan nakillerinde a,b,0 kan gruplarına kan verebilirken *, sadece kendileri gibi bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler. çünkü daha önce a, b veya h antijenleri ile karşılaşmayan vucüt eğer ab0 kan gurubundan kan alınmışsa gelen kan hücrelerini yabancı olarak algılar ve bağışıklık* tepkisi gösterir.

    yani aranızda "ulan benim annem ab babam da ab ben nası 0 oluyorum ki? kesin beni bir yerden aldılar!" şeklinde düşünen varsa tekrar düşünün... belki de sizi bir yerlerden almamışlardır*

    örnek veren edit: anne ve baba ab kan grubuna sahipken h alleli yönünden heterozigotsa, çocuk homozigot resesif olabilir *
  • en basit şekilde ifade etmek gerekirse :) , bu tip kan grubu , sizin kan grubunuz 0 iken anne veya babanızın kan grubunun ab olması ile oluyor .
    çok çok az sayıda bulunur , türkiye'de sanırım 500'ü geçmez bombay tipi kan grubu olan sayısı.
  • konuyla ilgili bir haber.

    http://www.ntvmsnbc.com/id/25430273
  • günümüzde, insanda 23 kan grubu sistemini içine alan 600’den fazla kan grubu antijeni serolojik olarak tanımlanmıştır. abo sisteminde a, b, h olmak üzere üç antijen vardır. h antijeni normalde hem a, b hem de o kan gruplarının tümünde bulunur ve a ile b antijenleri için taşıyıcı bir moleküldür.abh genleri, “glikozil transferaz” enzimlerini kodlar. bu enzimlerde prekürsör maddelerin terminal galaktozuna “şeker” eklerler: [h: l-fukoz (fuc) , a: n-asetil-galaktozamin (galnac) ,b: d-galaktoz (gal) ]

    kimyasal analize bakacak olursak ;

    h geni bir enzimi kodlar ve enzim de tip ıı zincirlerin terminal galaktozuna “l fukoz” ekler.
    iki allel: büyük h ve küçük h
    sonuç= grup 0 fenotipidir
    genotipler: büyük h-büyük h, büyük h-küçük h, veya hh (bombay)

    hh genotip: h, a & b antijenlerinin yokluğu ile karakterizedir.
    “forward ve reverse” tiplemede= grup 0 gibi görünür.

    diğer bombay tipi donorlerden kan almaları gerekir.

    bu kadar açıklamadan sonra görünüşte 0 gurubu olup( fenotip), aslında ( genotip) bir anomaliden kaynaklı farklı bir kan yapısına sahip olmaktır bombay fenotipi.bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki yani küçük "h" alleli bulunmalıdır. bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktır, bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.
  • kan alma odasındaki hemşireleri küfretmeye sevkeden kan grubu.

    (bkz: geldi yine fenotipini siktiğimin)

    .
  • harbiden enteresan bir olay. böyle bir durumda insan lan keşke anam ya da babam başka biri olaydı da bu olmayaydı diye düşünür. peki neden bombay deniliyor? çünkü bombay'da bulunduğu için ehumehu demeden önce genelde bu tip buluşlarda bulan kişinin soyadının konulduğunu biliyoruz. herhalde grupça buldular, kavga mavga çıkmasın diye olabilir.
  • önce biraz h maddesine dair bilgi verip bombay fenotipini açıklayacağım; ab0 kan sisteminin biyokimyasal temeli dikkatli bir şekilde çalışılmıştır a ve b antijenleri aslında kırmızı kan hücrelerinin membranından uzanan lipit moleküllerine bağlı karbonhidrat gruplarıdır. a ve b antijenlerinin özgüllüğü karbonhidrat gruplarının uçlarındaki şekerden ileri gelmektedir. hemen hemen tüm bireyler h maddesi denilen bir maddeye sahiptir ve bu maddenin ucuna bir ya da iki şeker eklidir( şeker ucu)
    h maddesi birbirlerine kimyasal olarak bağlı galaktoz, n-asetilglukozamin ve fukoz olmak üzere üç şeker molekülünden oluşmuştur. a alleli , h maddesine uç şekeri olarak n-asetilglukozamin ekleyebilen enzimin yapımından sorumludur.b alleli ise n-asetilglukozamini eklemeyen, bunun yerine uç şeker olarak galaktoz ekleyebilen , değişime uğramış bir enzimin yapımından sorumludur.0 gruplu olan bireylerde hiç bir uç şeker, yapıya eklenemez ve dolayısıyla bunların kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde sadece h maddesi bulunur.
    1952’de h maddesinin genetik temeli ile ilgili olarak alışılmadık bir durum ortaya çıkmıştır. bombay’da bir kadın, kan grubu ile uyuşmayan oldukça farklı bir genetik hikaye göstermiş, söz konusu kadına kan nakli gerektiğinde, kadının a ve b antijenlerinden yoksun olduğu ve dolayısıyla 0 kan grubu olduğu bulunmuş ancak kadının kısmi soy ağacında ebeveynlerinden biri ab kan grubunda ve kadının çocuklarının ikisinde b allellerini verdiği görülmekte, bu nedenle kadın genetik olarak b fakat işlevsel olarak 0 grubundadır.
    daha sonra bu kadının fukozil transferaz enzimini kodlayan fut1 olarak gösterilen gende h maddesinin tamamının sentezini önleyen nadir çekinik bir mutasyon için homozigot olduğu gösterilmiştir. bu mutasyonda, kırmızı kan hücrelerinin membranından uzanan karbonhidrat zincirinin ucunda, normalde enzimle eklenen fukoz yoktur . fukoz olmayınca a ve b allelerince belirlenen enzimler, eksik sentezlenmiş h maddesini uygun bir substrat olarak tanıyamazlar sonuç olarak ab0 sistem genotipi ifade edilemez ve bu bireyler işlevsel olarak 0 tipindedir.
  • düşük olasılıkla görülen bir fenotiptir. öncül madde sentezlenmediğinden, anne babanın fenotipi 0 olmadığı halde çocuğun kan grubunun 0 görünmesi durumudur.
  • oh olarak da bilinen, dünya nüfusunun % 1'inden azında bulunan kan grubu.
hesabın var mı? giriş yap