erdheim chester

• merkezi sinir sistemi hastalıklarından, langerhans dev hücresi olmayan histiyositozlardan biridir. nadiren primer sebeplere bağlı olduğu görülür. daha çok sekonder etiyolojilidir.
  
  intracranial tümörlere bağlı olarak şekillenebilir ancak bu,demin de yazdığım gibi, primer olduğundan; nadirdir.
  
  klasik merkezi sinir sistemi hastalıkları semptomları ve histopatolojisi gözlenir. en önemli özelliklerinden biri ise; makrofajların farklılaşmalarıdır. bu neredeyse karakteristik bir histo-patolojik bulgudur.
  
  zaten genelde langerhans tipi dev hücreler tümör gibi yabancı cisim reaksiyonuna sebep olabilecek oluşumların etrafına sıralanır. bir nevi hücre kalkanı gibi. ancak bu hastalıkta bu lezyon görülmez. bununla karışan bir çok hastalık vardır. yani sadece langerhans'a bakıp da teşhis konulmaz.
• house m.d.'nin 2. sezon 16. bölümü all in'de mevzubahis olan hastalık. house'un en sevdiğim bölümlerinden biri olduğu ve çoğu sahnesini ezbere bildiğim için, bu house'u zorlayan hastalığın ismi de aklıma kazınmıştı. lise 2'de idim ilk duyduğumda.
  sonra zaman geçti, lise bitti, üniversite bitti ve ben doktor oldum. bu süreçte erdheim chester'ı sadece bir hocamızın vaka sunumunda gördüm, daha da görmedim. hatta tus kitabında bile yoktu konusu, o derece önemsiz bir hastalık. hani hastalık önemsiz değil tabi de, çok çok nadir olmasından dolayı pratik önemi oldukça az. demem odur ki, ne hastalık umduğum gibi , ne de doktorluk house'un yaptığı gibi bir şey çıktı.
• house dizisinin türkiye uyarlamasi hekimoğlu dizisinde de işlenen hastalık.
• zamanında bitirme tezi olarak araştırdığım konudur.
• (bkz: erdem çestır)
• 2016 yılında dsö hematopoetik ve lenfoid doku tümörleri sınıflandırmasında neoplazm olarak kabul edilmiş, ilk kez 1930 yılında william chester ve jakob erdheim tarafından tanımlanan, çoklu organ tutulumunun görüldüğü nadir görülen bir klonal 'histiyositoz'dur.
  
  hemen hemen tüm vakalarda (>%95) çoğunlukla alt ekstremitelerin uzun kemiklerinde olmak üzere iskelet tutulumu ve retroperiton, böbrekler, kardiyovasküler sistem ve akciğer tutulumu sık görülür.
  merkezi sinir sistemi ve hipofiz tutulumu, deri tutulumu, göz ve testis tutulumu ise daha nadirdir.
  
  asemptomatikten ilerleyici, ölümcül hastalığa kadar değişen heterojen bir klinik seyir görülür.
  
  histopatolojik olarak fibrozis ile birlikte bol miktarda köpüksü sitoplazma ile karakterize histiyositlerin yumuşak doku infiltrasyonu, touton dev hücreleri görülebilir. immünohistokimyasal olarak histiyositik belirteçler: cd14 , cd68, cd163 ve faktör xıııa ile pozitif boyanma görülür.
  
  tanı için klinik ve histopatolojik özelliklerin yanı sıra radyolojik ve moleküler bulguların korelasyonu önemlidir.